Pierwotne niedobory odporności
Najważniejszą funkcją układu immunologicznego jest zwalczanie patogennych drobnoustrojów oraz magazynowanie informacji, jakie przeciwciała umożliwiają ich eliminację, jeżeli organizm zetknął się z nimi wcześniej. W tym procesie uczestniczy wiele różnych komórek, takich jak: makrofagi, limfocyty B i T, komórki NK czy układ dopełniacza. Niedobory odporności polegają na upośledzeniu funkcji jednej lub więcej frakcji tych komórek. Ze względu na pochodzenie niedobory dzielimy na: wrodzone, których przyczyną jest genetycznie uwarunkowany defekt układu odpornościowego, lub wtórne, spowodowane działaniem czynników zewnętrznych, np. chorobą, wirusem HIV, lub lekami, np. immunosupresyjnymi.
Objawy
Zazwyczaj pierwotne niedobory odporności objawiają się w wieku dziecięcym, rzadziej u dorosłych, i charakteryzują się ciężkimi, nawracającymi zakażeniami. Są one często trudne w leczeniu przez oporność na antybiotykoterapię, mają długi i nietypowy przebieg. Mogą być to choroby wywoływane drobnoustrojami, które u osób zdrowych rzadko wywołują zakażenie, np.: Mycobacterium avium, Cryptosporidium parvum, Candida albicans. U osób cierpiących na pierwotny niedobór odporności często występuje alergia na niektóre leki lub składniki spożywcze.
Diagnostyka
Ponieważ spadek odporności może być spowodowany przez niedobory różnych grup komórek tworzących układ immunologiczny, wykonuje się testy przesiewowe w kierunku wszystkich grup, a potem testy zaawansowane potwierdzające je. Jako testy przesiewowe wykonuje się: morfologię krwi obwodowej z rozmazem (rozmazuje się kroplę krwi na szkiełku, a następnie ogląda pod mikroskopem) i ocenę odsetka frakcji danych komórek. Inne metody to: badanie stężenia immunoglobulin, testy skórne, wykrywanie swoistych przeciwciał. Testy zaawansowane, jak sama nazwa wskazuje, są bardziej szczegółowe, np.: metoda cytometrii przepływowej wykrywa subpopulacje limfocytów B lub T.
Leczenie
Jest zależne od typu niedoboru, jednak wszystkim pacjentom zaleca się unikanie sytuacji sprzyjających zakażeniom i szczepienie również nieobowiązkowe. W niedoborze immunoglobulin podaje się dożylne preparaty immunoglobulin. Przy niedoborach neutrofili podaje się ich czynniki wzrostu, jak: G-CSF i GM-SCF. W niektórych przypadkach można profilaktycznie podawać antybiotyk w obniżonej dawce.
Podsumowanie
Niedobory odporności mogą być wrodzone lub wtórne i polegają na utracie lub znacznym zmniejszeniu jednej lub wielu frakcji komórek układu odpornościowego. W niedoborach wrodzonych są one najczęściej wykrywane w wieku dziecięcym i charakteryzują się nawracającymi infekcjami o atypowym przebiegu lub wywołane są przez patogeny oportunistyczne, które nie wywołują choroby u osób immunokompetentnych. Zarówno diagnostyka, jak i leczenie zależy od konkretnego podtypu niedoboru odporności.
