Choroba Pageta
To druga po osteoporozie najczęstsza choroba kości o nieznanej przyczynie. Dotyka osoby starsze i charakteryzuje się epizodami nadreaktywności osteoklastów. W procesie powstawania kości najważniejsze są dwa typy komórek – osteoklasty i osteoblasty. Te pierwsze są odpowiedzialne za niszczenie kości, drugie zaś – za ich odbudowę. Oba typy komórek są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania, ponieważ wszystkie kości w ciele człowieka przebudowywane są na nowo średnio co sześć miesięcy. Nadreaktywność osteoklastów w chorobie Pageta sprawia, że odbudowywana kość ma nieuporządkowaną strukturę, przez co łatwiej ulega złamaniom.
Objawy
W zależności od tego, w której kości występują zmiany i jak bardzo są zaawansowane, objawy choroby Pageta mogą być różne. Zmiany nigdy nie obejmują całego kośćca, ale mogą pojawić się w każdej kości (najczęściej w miednicy, trzonach kręgów lędźwiowych i piersiowych, kościach udowych, czaszki i piszczelowych). Zazwyczaj pierwszymi objawami są bóle związane z mikrozłamaniami lub przeciążeniami stawów, często występuje również ocieplenie chorej okolicy. Złamania kości, które zwykle pojawiają się na późniejszym etapie choroby, mogą występować bezobjawowo. Innymi symptomami, zależnymi od ucisku zniekształconych kości na nerwy oraz naczynia krwionośne, mogą być: ból głowy, zaburzenia widzenia i osłabienie słuchu.
Rozpoznanie
Charakterystyczne objawy występują u mniej niż połowy pacjentów, dlatego u większości choroba wykrywana jest przy okazji diagnostyki innych schorzeń. Podstawą do jej rozpoznania jest zdjęcie RTG. To ono pozwala dostrzec współistniejące ogniska rozrzedzenia i zagęszczenia struktury kostnej oraz pogrubiony i zniekształcony zarys kości długich. Drugim ważnym badaniem jest pomiar ALP (marker kościotworzenia) w surowicy – wzrost aktywności tego enzymu odnotowuje się u większości chorych. Podwyższone mogą być również markery resorpcji kości, może także wystąpić hiperkalcemia (wysoki poziom wapnia we krwi).
Leczenie
W leczeniu stosuje się głównie leki antyresorpcyjne, które ograniczają chaotyczną przebudowę kości i zmniejszają ich podatność na złamania. W pierwszej kolejności podaje się aminobisfosfoniany, jednak w przypadku nietolerancji lub nieskuteczności można stosować kalcytoninę. Oprócz tego używa się też opioidowych leków analgetycznych lub niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), aby łagodzić ból związany ze zwiększoną aktywnością metaboliczną kości. W przypadku powikłań kostno-stawowych może być jednak potrzebne leczenie operacyjne.
Podsumowanie
Choroba Pageta to przewlekła, metaboliczna choroba kości z epizodami nadreaktywności osteoklastów, czyli komórek kościogubnych. Do objawów należą: bóle kostne spowodowane mikrozłamaniami, ocieplenie okolicy zajętej chorobą i złamania kości. Leczenie polega na zmniejszeniu aktywności resorpcyjnej osteoklastów dzięki lekom, takim jak aminobisfosfoniany, oraz łagodzeniu bólu za pomocą NLPZ lub opioidowych analgetyków.
