Choroba Behçeta
Jest to choroba o nieznanej etiologii, objawia się zmianami w obrębie skóry i błon śluzowych, w płucach, sercu, układzie nerwowym, przewodzie pokarmowym, w narządzie wzroku i narządach płciowych, spowodowana jest zapaleniem naczyń krwionośnych. Nazwa choroby pochodzi od tureckiego dermatologa H. Behçeta, który po raz pierwszy opisał objawy choroby w pierwszej połowie XX w. Pomimo że przyczyna choroby Behçeta jest nieznana, to przypuszcza się, że wpływ mogą mieć infekcje bakteryjne lub wirusowe oraz predyspozycja genetyczna.
Objawy
Przebieg choroby jest zmienny, z okresami remisji i nawrotów. Najczęściej chorują mężczyźni w wieku pomiędzy 20. a 40. rokiem życia. Częściej występuje w krajach basenu Morza Śródziemnego (najczęściej w Turcji) oraz w Japonii, rzadziej w Europie. Pierwszymi objawami zazwyczaj są nawracające bolesne afty i owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej lub narządów płciowych. Towarzyszą im również wielopostaciowe zmiany zapalne na skórze, które mogą przypominać trądzik lub zmiany pęcherzowe. Może występować nadwrażliwość skóry na bodźce mechaniczne, co skutkuje powstawaniem nowych zmian zapalnych w miejscach niewielkich urazów, np. ukłucia szpilką. Oprócz objawów skórnych u większości pacjentów występuje nawrotowe zapalenie błony naczyniowej oka, może też dojść do zapalenia siatkówki. Choroba ta może też powodować zapalenie stawów lub zająć ośrodkowy układ nerwowy, co objawia się bólami głowy, zaburzeniami nastroju, otępieniem, a nawet zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. Zajęty może też być układ pokarmowy, objawami są wówczas bóle brzucha i biegunka. Rzadko zajęte bywają płuca oraz serce. Choroba Behçeta może powodować wędrujące zapalenie żył powierzchownych lub zakrzepicę żył głębokich i tętnic.
Diagnostyka i leczenie
Diagnozuje się tę chorobę głównie na podstawie wywiadu klinicznego i objawów prezentowanych przez pacjenta. Do objawów stanowiących kryteria rozpoznania należą: bolesne nawracające afty w jamie ustnej lub na narządach płciowych oraz dwa lub więcej pozostałych objawów, np.: zapalenie naczyń siatkówki, zmiany skórne, zapalenie stawów, zajęcie przewodu pokarmowego, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, zakrzepica. Lekarz może wykonać test patergii, czyli nakłuć skórę pacjenta igłą. U większości pacjentów dochodzi wtedy do wytworzenia pęcherzyka i rumienia w tym miejscu w ciągu 24–48 godzin.
Leczenie polega na podawaniu leków przeciwzapalnych oraz leków immunosupresyjnych i biologicznych mających na celu zmniejszenie odpowiedzi układu odpornościowego. W zapaleniu stawów można również podawać leki stosowane w leczeniu dny moczanowej. Ponieważ jest to choroba przewlekła leki mają za zadanie złagodzić nawroty choroby i wprowadzić pacjenta w stan remisji, czyli okresu wolnego od objawów choroby. Ważne jest, aby pacjent był pod stałą kontrolą lekarzy, ponieważ choroba może powodować groźne powikłania, głównie ze strony narządu wzroku (nawet ślepotę), ale prowadzić również do nieodwracalnych zmian w układzie nerwowym czy innych narządów wewnętrznych.
Podsumowanie
Choroba Behçeta to zapalenie naczyń krwionośnych o nieznanej etiologii, atakująca układ nerwowy, pokarmowy, narządy płciowe oraz skórę. Najczęściej pierwszym objawem są bolesne i nawracające owrzodzenia jamy ustnej, ale mogą występować też na narządach płciowych. Często występuje również zapalenie błony naczyniowej oka oraz zmiany skórne. Diagnozę stawia się na podstawie wywiadu z pacjentem oraz obrazu klinicznego. Leczenie jest długotrwałe, polega na przyjmowaniu leków przeciwzapalnych oraz immunosupresyjnych.
