Toczeń rumieniowaty układowy
SLE jest rzadką ogólnoustrojową chorobą układu odpornościowego, o niespecyficznych objawach gdzie najbardziej charakterystyczne są zmiany skórne.
Definicja choroby
Toczeń rumieniowaty układowy, czyli systemic lupus erythematosus (SLE), to rzadka choroba autoimmunologiczna o nieznanej przyczynie. Objawy spowodowane są złożonymi zaburzeniami w funkcjonowaniu układu odpornościowego, co prowadzi do utrzymywania się przewlekłego zapalenia i niszczenia różnych tkanek i narządów. Choroba występuje 10-krotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn, najwięcej zachorowań przypada na okres prokreacyjny.
Objawy
Objawy są bardzo niespecyficzne, mogą wyglądać zupełnie inaczej u różnych osób. W niektórych przypadkach przebieg jest łagodny i dominują dolegliwości ze strony jednego narządu. U innych osób może przebiegać bardzo gwałtownie, ogólnoustrojowo i szybko prowadzić do zgonu.
Najbardziej charakterystyczne i najczęstsze objawy:
1) osłabienie, łatwe męczenie się, stany podgorączkowe oraz utrata masy ciała;
2) zmiany skórne – najczęściej występuje rumień w kształcie motyla, który obejmuje policzki i nasadę nosa; ponadto rumienie i wysypki, pojawiające się najczęściej po ekspozycji na promieniowanie słoneczne; zmiany ustępują najczęściej bez pozostawienia śladów, jednak w niektórych przypadkach mogą pojawić się szpecące blizny (na tę postać choroby cierpi amerykański piosenkarz Seal);
3) nadżerki i zmiany w obrębie śluzówek jamy ustnej lub nosa;
4) łysienie i ścieńczenie włosów;
5) zmiany w układzie ruchu – wędrujące, bolesne zapalenia stawów i ścięgien z obrzękiem, dotyczą głównie drobnych stawów rąk oraz stawów kolanowych; często występuje osteoporoza spowodowana przewlekłym stanem zapalnym;
6) zmiany w obrębie błon surowiczych – wysięk w opłucnej, osierdziu oraz otrzewnej;
7) nefropatia toczniowa, czyli zmiany w nerkach – występują u połowy chorych, w niektórych przypadkach prowadzą do gwałtownie postępującej niewydolności nerek i zgonu;
8) neuropatia toczniowa, czyli toczeń neuropsychiatryczny – występuje u 30–40% pacjentów, najczęstszą manifestacją są epizody niedokrwienne, udary oraz napady drgawkowe. Rzadziej dochodzi do ostrych zaburzeń świadomości, porażeń i niedowładów oraz ciężkich objawów psychiatrycznych;
9) zmiany w obrazie krwi – może wystąpić niedokrwistość, małopłytkowość i zaburzony obraz leukocytów;
10) zmiany w układzie pokarmowym z powiększeniem wątroby, zapaleniem trzustki i zaburzeniami motoryki jelit.
Diagnostyka i leczenie
Diagnostyka polega na wykonaniu różnych badań oraz ocenie klinicznej. Bardzo ważne są badania immunologiczne, oceniające obecność przeciwciał anty-Sm i anty ds-DNA, charakterystycznych dla SLE.
Leczenie jest przewlekłe i ukierunkowane na wydłużenie życia oraz zapobieganie powikłaniom narządowych. Stosuje się głównie leki immunosupresyjne (przede wszystkim sterydy). Ponadto obowiązkowa jest suplementacja witaminy D, szczepienia ochronne przeciwko grypie i pneumokokom oraz unikanie narażenia na światło słoneczne. Czasami konieczne jest postępowanie specjalistyczne, ukierunkowane na terapię zajętego narządu.
Podsumowanie
Toczeń rumieniowaty układowy, czyli SLE, to rzadka ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna. Najczęściej występuje u kobiet w wieku prokreacyjnym. Objawy są niespecyficzne. Najbardziej charakterystyczne są zmiany skórne (rumień w kształcie motyla), łysienie, wędrujące zapalenie stawów, zajęcie nerek, układu nerwowego, wysięki w jamach surowiczych oraz zaburzony obraz krwi. Leczenie polega na podawaniu dużych dawek leków immunosupresyjnych. Rokowanie zależy od postaci choroby, a przeżywalność 20 lat utrzymuje się na poziomie 65%.
Bibliografia
Musiał J., Toczeń rumieniowaty układowy, Interna Szczeklika 2017, Medycyna Praktyczna, Kraków 2017, s. 1975–1983
W tej samej kategorii
Posty powiązane tagami