Autoimmunologiczne zapalenie mięśni

Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe to rzadko występujące choroby, jednak w ich konsekwencji może dojść do zajęcia niezbędnych narządów.

Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe (łac. polymiositis, PM) to przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie mięśni, natomiast zapalenie skórno-mięśniowe (łac. dermatomyositis, DM) to wariant PM, w którym dodatkowo występują zmiany skórne. W obu chorobach może dojść do zajęcia serca, płuc oraz naczyń krwionośnych.

Przyczyny występowania PM i DM nie są znane. Uważa się, że konieczna jest predyspozycja genetyczna. To schorzenia bardzo rzadkie. Szacuje się, że rocznie odnotowuje się mniej niż jeden przypadek na milion osób. PM i DM dwukrotnie częściej występują u kobiet, a szczyt zachorowań przypada na wiek 10–15 lat dla postaci młodzieńczej lub dziecięcej oraz 35–65 lat.

Objawy

Objawy są identyczne dla obu jednostek chorobowych - występuje osłabienie, gorączka oraz zmniejszenie masy ciała. Pojawia się znaczne, symetryczne osłabienie siły mięśniowej (najczęściej zajęta jest kończyna górna i dolna oraz szyja), co powoduje problemy z chodzeniem, wstawaniem z pozycji siedzącej, podnoszeniem przedmiotów, czesaniem włosów itd. Czasami dochodzi do niewydolności oddechowej z powodu zajęcia mięśni oddechowych lub zaburzeń połykania spowodowane zajęciem mięśni przełyku. Dodatkowo, zmiany zapalne mogą obejmować serce – u 70% chorych występuje bradykardia, czyli zwolniony rytm serca, która manifestuje się osłabieniem, omdleniami i złym samopoczuciem – płuca, przewód pokarmowy, stawy oraz naczynia krwionośne.

Dla dermatomyositis charakterystyczne są rumieniowe zmiany skórne, występujące dookoła oczu (w kształcie okularów), na dekolcie (w kształcie litery V) oraz na bocznej powierzchni ud i bioder. Pojawiają się grudki lub sine przebarwienia na powierzchni grzbietowej ręki, nazywane objawem Gottrona.

Diagnostyka

Jest dość długa i obejmuje wiele specjalistycznych testów. W pierwszej kolejności wykonuje się badanie krwi, w którym najistotniejsze jest oznaczenie stężenia kinazy kreatynowej (CK) oraz przeciwciał charakterystycznych dla PM/DM. Dodatkowo należy wykonać elektromiografię, która ujawnia stopień uszkodzenia mięśni, oraz badanie histopatologiczne wycinka tkankowego. Inne badania, jak: EKG, RTG i TK klatki piersiowej, RTG kości i stawów, ukierunkowane są na wykrywanie powikłań w pozostałych narządach.

Leczenie

Polega na hamowaniu układu odpornościowego przez przyjmowanie steroidów. Jeżeli objawy utrzymują się po 6 tygodniach terapii, należy dołączyć mocniejszą immunosupresję. Równie ważną metodą leczniczą jest rehabilitacja. Odpowiednio dobrane ćwiczenia zapobiegają przykurczom oraz zanikaniu mięśni, a także zwiększają siłę oraz ruchomość stawów. Bardzo korzystne są treningi odciążeniowe, np. w basenie. Odpowiednie leczenie sprawia, że odsetek pacjentów przeżywających 5 lat od momentu postawienia diagnozy wzrasta z 50% do 88–93%.

Podsumowanie

Zapalenie wielomięśniowe oraz zapalenie skórno-mięśniowe to rzadkie choroby autoimmunologiczne. Dochodzi w ich przebiegu do postępującego zaniku mięśni oraz innych zmian narządowych. Diagnostyka zaburzenia jest skomplikowana i obejmuje liczne specjalistyczne badania, ale przewlekłe leczenie farmakologiczne i rehabilitacja znacznie poprawiają komfort i długość życia chorego.

Bibliografia

Chwalińska-Sadowska H., Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe, w: Interna Szczeklika 2017, Medycyna Praktyczna, Kraków 2017, s. 1999–2003